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问:什么是血友病?

答:血友病是一种遗传性的出血性疾病,主要特征是患者的血液凝血功能异常,导致他们容易出血和难以止血。血友病主要由凝血因子的缺乏或异常引起,其中最常见的类型是血友病A和血友病B。


血友病A是由于缺乏凝血因子VIII引起的,这是一种在血液凝血过程中起关键作用的蛋白质。血友病B则是由于缺乏凝血因子IX引起的。这两种类型的血友病都是由于基因突变导致相关凝血因子的合成或功能受损。


患有血友病的人在受伤或手术后出血时间延长,可能会出现关节、肌肉或其他组织的内出血。其他常见症状包括鼻血、牙龈出血、消化道出血等。严重的出血情况可能会危及生命。


目前,血友病无法治愈,但可以通过注射人工合成的凝血因子来控制病情。这种治疗称为血友病替代治疗。此外,辅助治疗方法也包括输注新鲜冰冻血浆、使用抗纤维蛋白溶解剂等。


早期诊断和及时治疗是管理血友病的关键,同时患者和家人需要接受相关教育,学习如何应对和预防出血,并避免引起损伤的活动。


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